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Drepanocytose , Le calvaire des DREPANOCYTAIRES: qu'en est -t-il du traitement?





En parlant de la drepanocytose , il s'agit d'une maladie héréditaire de l'hémoglobine HbS , très fréquente en Afrique. On la rencontre aussi en Italie du Sud , dans le proche -orient , en Grèce , et en Afrique du Nord .

En parlant de la drepanocytose , il existe deux formes : la forme hétérozygote et celle dite homozygote . La forme hétérozygote "AS" n'entraîne aucun trouble clinique , et ne s'accompagne pas d'anémie . La personne doit simplement éviter le mariage avec un autre hétérozygote .

La forme homozygote est la plus grave notamment les" SS ". La drepanocytose se traduit chez l'enfant de 12 à 18 mois par certains signes : Des crises douloureuses abdominales , des douleurs articulaires , gonflement des membres , une pâleur extrême , un gros foie et une grosse rate. Parfois les médecins parlent de crise de rhumatisme articulaire aiguë , ou une appendicite . D'autres symptômes sont moins évocateurs , à savoir des infections respiratoires à répétition , des convulsions , voir le coma , paralysie , infection cardiaque .
Ces personnes atteinte du syndrome de la drepanocytose sont exposées à différentes formes d'infections .

S'agissant du diagnostic en ce qui concerne la drepanocytose , l'electrophorese de l'hémoglobine permet le diagnostic . Le frottis sanguin permet d'observer les globules rouges en forme de faucille . La numération de la formule sanguine permet de déterminer le taux d'hémoglobine dans le sang .

Les transfusions sanguines sont envisageables pour des taux d'hémoglobine inférieurs à 7g/dl.
Toujours en rapport avec le traitement et la prise en charge , le maintien d'une bonne hydratation est primordial . Les antalgiques sont adaptés à l'intensité de la douleur. Les antibiotiques sont prescrits en fonction des localisations et des germes .( pneumocoques , Hémophilus , mycoplasme , staphylocoque .) ces traitements ne sont certes pas des traitements curatifs , mais ils permettent d'améliorer la qualité de vie des patients . Le seul traitement curatif , qui est utilisé dans des cas très sévères , est la greffe de la moelle osseuse . Des recherches en matière de thérapie efficace sont en bonne voie et promettent des résultats probants .

Il est recommandé à chaque nouveau couple d'effectuer des examens avant de songer à concevoir , afin d'éviter des surprises désagréables .


Drepanocytose  , Le calvaire des DREPANOCYTAIRES: qu'en est -t-il du traitement?

Mercredi 22 Juin 2016

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